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10년 전 모야모야병 수술 후 회복 중이던 중에 지난달 16일 자택에서 쓰러져 병원으로 이송되었으나 의식을 회복하지 못하고 결국 뇌사 상태에 빠진 30대 두 아이의 어머니 원 씨 심장, 좌우 신장, 간, 폐를 기증해 다섯 명의 생명을 살리고 세상을 떠났다는 기사가 며칠 전 보도된 바 있습니다. 오늘은 모야모야병이 무엇인지 한번 알아보겠습니다.

 

 

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌혈관 질환의 일종으로, 뇌의 내경동맥과 그 가지들이 서서히 좁아지거나 막히면서 뇌혈류가 부족해지는 질환입니다. '모야모야'는 일본어로 '연기가 피어오르는 듯한'이라는 뜻으로, 뇌혈관 조영술 사진에서 뇌혈관이 마치 연기가 피어오르는 듯하게 보이는 것에서 유래한 이름입니다.

 

원인

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인, 환경적 요인, 자가면역 질환 등이 원인으로 추정됩니다.

 

증상

모야모야병의 증상은 뇌혈관 협착이나 폐쇄의 위치와 심각도에 따라 다릅니다. 흔한 증상으로는 다음과 같습니다.

* 두통: 가장 흔한 증상이며, 어지러움, 메스꺼움, 구토를 동반할 수 있습니다.

* 일시적 뇌졸중: 뇌혈관이 일시적으로 막히면서 발생하며, 갑작스러운 약점, 마비, 말 어려움, 시력 문제 등을 유발할 수 있습니다.

* 경구 발작: 뇌혈관이 막히면서 발생하며, 의식 상실, 경련 등을 유발할 수 있습니다.

* 인지 기능 장애: 기억력, 집중력, 사고력 등의 인지 기능이 저하될 수 있습니다.

 

진단

* 뇌혈관 조영술: 뇌혈관의 상태를 확인하는 가장 정확한 검사

* 뇌 CT, MRI: 뇌의 상태를 확인하는 검사

* 경두개 초음파: 뇌혈관의 상태를 확인하는 비침습적 검사

 

치료

모야모야병의 치료는 뇌혈관 협착이나 폐쇄를 해결하고 뇌혈류를 개선하는 데 초점을 맞춥니다. 치료 방법으로는 다음과 같습니다.

* 수술: 뇌혈관 협착이나 폐쇄를 해결하기 위해 혈관 우회술 또는 혈관 확장술 등의 수술이 시행될 수 있습니다.

* 약물 치료: 혈전 형성을 예방하고 뇌혈류를 개선하기 위한 약물 치료가 시행될 수 있습니다.

* 재활 치료: 뇌졸중으로 인해 발생한 기능 장애를 회복하기 위한 재활 치료가 필요할 수 있습니다

 

참고

* 서울대학교병원 희귀질환센터

* 서울아산병원

너무나도 안타깝게 갑작스러운 사고로 뇌사상태에 빠졌음에도 불구하고 원 씨의 가족들은 다른 사람들에게 새 생명을 선물하기 위해 장기기증에 동의를 하였습니다. 결국 5명이 새 생명을 얻게 되었습니다. 숭고한 희생에 감동이 됩니다. 삼가 고인의 명복을 빕니다.